Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza (sclerosis multiplex) je chronické autoimunitní demyelinizační a neurodegenerativní onemocnění centrální nervové soustavy, při němž autoreaktivní T- a B-lymfocyty prostupují hematoencefalickou bariérou a indukují zánět, destrukci myelinových pochev a axonální ztrátu v mozku a míše.

Doporučené pilíře (Začněte zde)

Akutní fáze

Ataka – častý projev roztroušené sklerózy: Průběh a trvání

Definice relapsu, optická neuritida a standardní protokol intravenózních kortikoidů.

Dlouhodobá prognóza

Očekávaná délka života s roztroušenou sklerózou

Statistická data, vliv moderních DMT léků na zachování soběstačnosti a kvality života.

Počáteční projevy

V kolika letech propukne roztroušená skleróza: První příznaky

Typický věkový interval 20–40 let, parestezie, poruchy vidění a diagnostická kritéria.

Demyelinizace, diseminace v čase a prostoru na MRI a terapie modifikující chorobu (DMT)

Patofyziologickým podkladem roztroušené sklerózy je multifokální zánět v bílé i šedé hmotě mozku a míchy. Protilátky a zánětlivé buňky poškozují oligodendrocyty a myelinové obaly, což zpomaluje nebo zcela blokuje vedení nervového vzruchu. V časných stádiích probíhá částečná remyelinizace, avšak při opakovaných atacích dochází k ireverzibilnímu transekci axonů a rozvoji difúzní atrofie mozkové tkáně.

Diagnostika se řídí mezinárodními McDonaldovými kritérii, která vyžadují průkaz diseminace lézí v prostoru (postižení alespoň dvou různých oblastí CNS) a v čase (současná přítomnost aktivních enhancujících lézí sycených gadoliniem a starších neaktivních ložisek na MRI). Klíčovou roli hraje vyšetření mozkomíšního moku lumbální punkcí, kde se prokazují oligoklonální pásy imunoglobulinů třídy IgG svědčící o intratekální syntéze protilátek.

Základem léčby jsou léky modifikující průběh choroby (DMT – Disease Modifying Therapies). Včasné nasazení vysoce účinných biologických léčiv (např. monoklonální protilátky ocrelizumab, natalizumab, ofatumumab) dramaticky snižuje frekvenci relapsů a oddaluje přechod do sekundárně progresivní fáze invalidity.

Klinická forma RSCharakteristika průběhuPodíl pacientů při záchytuTerapeutický cíl
Relaps-remitentní (RRRS)Střídání akutních vzplanutí (atak) s obdobím remise85 % případůDMT léčba: prevence atak a nových MRI lézí
Sekundárně progresivní (SPRS)Plynulá progrese disability bez zřetelných atakVyvíjí se po 10–20 letechZpomalení neurodegenerace, symptomatická péče
Primárně progresivní (PPRS)Nepřetržitá progrese od samého počátku bez atak10 – 15 % případůOcrelizumab, intenzivní neurorehabilitace
Klinicky izolovaný syndromPrvní neurologická epizoda (např. oční zánět)Počáteční záchytČasné nasazení DMT k zabránění konverze do RS

Tematický rozcestník a návazné zdroje

Často kladené otázky

Znamená diagnóza roztroušené sklerózy automaticky invalidní vozík?

Rozhodně ne. Díky moderním DMT lékům nasazeným hned po první atace žije dnes naprostá většina pacientů plnohodnotný rodinný i profesní život bez nutnosti asistence desítky let po diagnóze.

Co je to ataka a jak se projevuje?

Ataka je náhlý vznik nových neurologických příznaků (nebo výrazné zhoršení stávajících), které trvají déle než 24 hodin a nejsou vyvolány horečkou či infekcí. Mezi nejčastější projevy patří rozmazané vidění na jednom oku, brnění končetin, porucha rovnováhy či slabost nohy.

Je roztroušená skleróza dědičná?

Roztroušená skleróza není přímo dědičné onemocnění ve smyslu klasické mendelovské dědičnosti. Dědí se pouze určitá polygenní náchylnost k autoimunitním chorobám. Riziko u potomka pacienta je přibližně 2–3 %.

V kolika letech propukne roztroušená skleróza?

V kolika letech propukne roztroušená skleróza?

Roztroušená skleróza je chronické neurologické onemocnění, které postihuje centrální nervový systém. Je charakterizováno progresivním poškozením myelinové pochvy, která obklopuje nervová vlákna, což má za následek

Read More »